fc2ブログ

自分の病気のこと
まず結論から書きます。昨年末、榊原記念病院にて遺伝子検査を受けた結果 血管型エーラス・ダンロス症候群という遺伝子疾患である事が分かりました。

昨年3月、長男が私と同じ大動脈解離で亡くなった際 結合組織(血管、内臓壁、皮膚など)が非常に脆弱と言われました。6月に川崎の病院で大動脈解離の定期検診を受けた時にその事を医師に告げたところ、私自身もエーラス・ダンロス症候群の可能性があると言われました。
7月以降コロナが急速に拡大したため11月になってから川崎の病院に赴き榊原記念病院の遺伝子専門のドクターに紹介状を書いて貰いました。12月中旬に臨床遺伝科を受診、2時間を超える長い問診の後 エーラス・ダンロス症候群の可能性がかなり高いと言われ遺伝子検査を受けました。検査結果は3月に聞く事になりました。翌週、川崎の病院での定期検診では もしエーラス・ダンロスだった場合 私の大動脈の直径は手術適応の太さを既に超えているので本人が直ぐに手術を希望するなら6ヶ月後の検診を待たずに連絡して下さい、との事でした。
果たして3月3日、遺伝子検査の結果を聞きに行き予想通り血管型エーラス・ダンロス症候群と告げられました。これは人間の体内のコラーゲンの遺伝子配列が変異して通常通りコラーゲンを生成出来なくなり血管や皮膚が弱い疾患です。しかも私の型は決して症状の軽いものではないとの事でした。ちなみにエーラス・ダンロス症候群を持っている人はあまり長生き出来ず平均寿命は48歳です。
私は検査の結果を聞いても落ち込む事も無く淡々と受け入れました。
翌日の3月4日、川崎の病院に電話してエーラス・ダンロスがある場合の手術について素人には分からない事もあるのでその相談もしたいと思い手術をする前提で検査を受けたいと伝えると翌日の5日(土)が空いていると言われ予約を入れました。
私としては検査結果を踏まえて手術について色々検討する心づもりでいたのですが病院に着いていきなり病院長であり大動脈センター長でもある医師との面談があり あれよあれよという間に4月26日に手術が決まってしまいました。
今は静かに(実際は介護などでとても静かとは言えないですが)その時を待つ心境です。
実際の手術は時間もかかりとても大変なものとなります。時間があったら次回、その事について書き記したいと思います。
スポンサーサイト




[2022/03/08 23:34] | 未分類 |


ヒロミ どのような事態でも
冷静に理知的に現実を受け入れ分析する
力を持つちーさんを尊敬します
遠く北の町から応援するしかない私ですが
きっとちーさんは手術という難題も乗り越えてくると信じてます
その日までお忙しい日々ではありますが、くれぐれもお体に気をつけてお過ごしくださいね

しぇりぞう 心落ち着かない日々でしょうが、どうか無理をしないで下さいね?
いつも ちーさんを思って抱きしめています。

-

きよぴぃ ちーさん…どんな時もしっかり受け止め対処出来る事、難しい事なのにそれが出来る貴女を尊敬しています。
ちーさんなら乗り越えられると信じています。
頑張ってくださいね‼️

catponko 何度も何度もブログを読み返しました。
いつも前向きで、冷静で、しっかりとご自身の考えをお持ちのちーさんを尊敬します。
落ち着かない日々かと思いますが、少しでもゆっくりしてくださいね。
全力で応援します。
頑張ってください。
えいえいおー!!!!!!!


コメント:を閉じる▲


別れ
2月23日に急性大動脈乖離を発症、緊急手術(全弓部人工血管置換術)を受け奇跡的に乗り越えた長男。その後も担当医師も『奇跡』と言った回復ぶりで3月3日に一般病棟へ。

3月11日に担当医師から嫁、両親が呼ばれ現状の説明を受ける事になりました。これはコロナ禍にあって本当に例外的な事で、普通は家族であっても病室に入る事は出来ず、万が一 説明を受けるにしても代表者1名との事でした。しかし、長男のケースは本当に特殊で厳しい現実があったので両親である私たちも呼ばれました。

その日、長男は普通に歩いて声が掠れて出にくい以外はごくごく普通でした。食事もその日から普通食になったそうでリハビリで階段の上り下りもしていると言っていました。

しかし見た目は普通でも長男の結合組織が非常に脆弱な事に変わりはなく いつ大動脈が破裂してもおかしくない状態でした。

治療として医師たちに出来る事は殆どなく血圧の管理、感染症を起こさないように気をつける、の2点が主な物でした。あとは対症療法のみです。

《医師の話》
医師は開口一番言ったこと「正直、ここまで来るとは これは奇跡というか・・」

⚫︎術後 血圧が高めだったのでARB(血圧を下げる薬)を投与している ⚫︎炎症反応も少し出ている ⚫︎肝臓の動脈に瘤が出来ているが悪さはしていない ⚫︎人工血管と自身の血管との接合部(心臓側)に少し変異が見られる。カテーテルを入れて何らかの処置をするかもしれない ⚫︎大動脈の径が急速に太くなっている。長男の場合結合組織が脆弱なため普通の手術適応ケースより細いうちに❶新たに人工血管置換術をする❷ステントグラフト内挿術をする❸もしくは何もしない。これは3ヶ月後くらいを目処に検討する。
⚫︎(11日から)1週間後、2週間後にそれぞれCTを撮って状態が良ければ一時帰宅を検討する。
他にも色々言われましたがよく覚えていません。

一時帰宅に向け嫁と本人とで16日に栄養指導を受ける事になった。

約1時間ほどのカンファレンスを終え病院を後にしました。この時は これが生きている長男を目にする最後になるとは知る由もありませんでした。

3月16日
嫁と長男で栄養指導を受けた。
《11日のあとの報告として》
12日から熱が続いた。原因は分からず。培養の検査をしたが菌が出た訳ではない。炎症数値が少し上がっている。今日(16日)は36〜37℃台。今日から新しい抗生剤ロセフィンに変更。ARBの影響で咳が出るため胸に痛みがある。血圧が落ち着いてきたためARBは一旦中止。咳はまだ出ている。
今日の朝、造影剤によるCTを撮った。下行大動脈は先週から太くなっていない。手術の影響で左肺に水が溜まっている。



3月18日
9時17分。嫁から電話。病院から緊急に呼び出されたとの事。何も分からず待っている。何か分かったら連絡する、という事で電話を切った。

10時17分。病院の医師から電話。長男が10時8分に亡くなった事を知る。職場にいたおとー(夫)にも医師から電話があり病院へ行く事になる。

午後3時、オトちゃん(次男)に運転して貰い病院到着。物言わぬ我が子と対面。数時間を過ごす。

長男は18日朝も普通に食事をし自分で食器を下げ嫁ともLINEをしていたそう。その後突然容体急変。心臓付近の大動脈が破裂し心タンポナーデを起こしたらしい(心タンポナーデ=心臓を包んでいる2層の膜(心膜)の間に血液が貯留し、心臓が圧迫されること。その結果、血液を送り出す心臓のポンプ機能が阻害される)


通夜の日は朝から雨。特にここ湘南は暴風雨で嵐のようでしたが幸いな事に通夜の会場のある埼玉は小雨でした。その雨とコロナ禍の中、130名の方が参列して下さいました。長男を慕ってくれる方がこんなにもいた事に驚くと共に感謝でとても胸が熱くなりました。


葬儀から1週間が経ちました。もう猫使いの声を聞く事も出来ないし温かい彼に触れる事も出来ない。本当に悲しいです。でも何故か彼が近くにいる感覚があります。何故か心がほわっと温かいです。
彼は常に私の心の中にいます。一生懸命生きよう、彼が誇りに思ってくれる人間になるべく努力精進を続けていこうと心に誓いました。

皆さま本当にありがとうございました。

[2021/03/30 23:42] | 家族 |


ヒロミ 桜の下に佇む
ご長男さんの写真を
私のアルバムに移して
時々拝見してます
なんて素敵な青年だったでしょう
こ冥福を心からお祈りします

しぇりぞう この先、何回 桜を見られるのか
わからないけれど
これからも桜を見る度に
長男さんを思い出すでしょう。
心から御冥福をお祈りしています。


きよぴぃ 先程長男さまの件を知りました。驚きと悲しみで心拍数が上がりました。悲しいです…。
いつかは誰にもこの日が来ますが、悲しいですね…。
きっといつもちーさんのそばで見守ってくれていると思います。
ご冥福をお祈りいたします。

nakakunsan しっかりと記録を残し、長男さんの頑張っていた事を文章に残されたちぃさんの事、尊敬します。息子さんも「さすが母さん!」と思ってらっしゃると思います。心よりご冥福をお祈り致します。

kaolin 今年は桜が早くに開花しましたね。いつの間にか4月ではなく3月に咲くようになった。桜満開の下に立ってる、ご長男の写真が、すごく好き!保存させてくださいね。

コメント:を閉じる▲


猫使い、その後のその後
毎日猫使いのお嫁ちゃんから その日の状況の報告を貰っています。皆の想像を遥かに超える回復ぶりにただただ驚くととともに感謝の気持ちでいっぱいです。

2月28日(日)
・少しずつ水を飲んでいる
・呼吸の状態が悪くなる事があったので酸素を多めに入れていたが、少しずつ下げている
・自分の名前、日付も分かる
・血圧を下げる薬は今も使っている
・呼吸がもう少し落ち着いてきたらベッドで起き上がったりリハビリを始めていきたい

3月1日(月)
・心臓付近の最後に残っていたドレーン(体内に溜まった水分、血液、リンパ液などを排出するための管)を抜いた
・血圧を下げる薬は継続中(血圧は少し高め)
・酸素が足りないのでマスクタイプの物を付けて酸素を入れている(ただ体調が悪化した訳ではなく経過の途中)
・出血の心配は殆ど無い

3月2日(火)
・昨日より呼吸が落ち着いたのでマクスタイプから鼻に付ける管に変えた
・ベッド横で簡易トイレを使う
・病院からの連絡の後ヨーグルトを食べる予定との事だった
・看護師さんが長男と電話を代わってくれてお嫁ちゃんと少し話が出来た。声はまだあまり出ず掠れている。

3月3日(水)
・午前中に連絡が入り一般病棟に移ったとの事。




目の前で起きた悪夢の後、しかし奇跡は本当に起きるのだという事も実感しました。生きているのは奇跡の長男。身体の状態を考えれば他の部位で容易に乖離が起きることも考えられます。そしてそうなった場合、また難しい壁が立ちはだかるのでしょう。とにかく安穏な時間が続く事を祈っています。

長男の難病は1000万人あたり2人ほど。日本の人口約1億人として全国でも20人くらいでしょうか。それ故にデータも殆ど無く手探り状態のようです。欧米では5000人に1人くらいの発生率である一定の効果が認められている治療法も報告されています。日本ではその治療法は認可されていません。少しでも早く認可される事を願っています。


これからの私の使命は感謝を忘れず自分の得た物を世の中に還元していく事だと思っています。

皆さまが長男の事を心配して下さり励まして下さり心から感謝申し上げます。本当にありがとうございました。


長男の病状報告のブログ記事はここで一旦 小休止にしたいと思います。

またいつか機会がありましたらその後の様子などお伝え出来たらと思っております。

[2021/03/03 12:51] | 家族 |


ヒロミ ご長男さんほんとによく頑張られました
そしてお母様であるちーさんの冷静な
記録と理解に頭が下がります
大変な難病で有るのでしょうが
きっとご長男さんが持つ力と
ちーさんの祈り
お嫁さんのサポート
これから解明されていくだろう医学で
よい方方向に向かわれることと思います
早くコロナが落ち着いて会いたいときにあえる日が来ますように
まずは ほんとに良かったです

-

nakakunsan 奇跡に心より感謝です。さぞ心配の毎日で心労が溜まってきているのではないでしょうか…。どうか ちぃさん自身のお身体もお大事になさって下さいね。引き続き まだまだ奇跡が続きますように お祈り致します。

コメント:を閉じる▲


猫使いその後
猫使い(長男)が大動脈乖離を発症して最悪の事態も想定されましたが奇跡的に命を繋いでいます。
その後の様子です。

2月24日(水)午後
容態は安定
心臓も酸素も大丈夫
出血も回復してきている

2月25日(木)
容態は安定
出血も術後よりは止まっているので今日は輸血はしていない
眠り続けるのも良くないので日中だけ鎮静剤を減らして覚醒させる。頷く。手は握り返せない(たぶん薬が効いているため)

2月26日(金)
心臓近くの管が2本抜けた
手を握り返したりする
看護師が話しかけると頷く

2月27日(土)
人工呼吸器が外れる
少しだけなら、とお嫁ちゃんが面会を許可される
小さい声ながら話が出来たし笑ってもいたそう
リンゴジュースが飲みたいと言ったらしい←飲めないけど💦
ベッド周りに猫の写真を飾りたいらしいので お嫁ちゃんにエリート月の写真を送った



数々の奇跡が起きています。信じられないほどの回復に私も驚いています。ご心配して下さった皆さまにも心より御礼申し上げます。
ただ、これでめでたしめでたしではなく今も危険が去った訳ではなく、これからも大変な事が起こる事もあり得ます。何が起きても確実にクリアして少しずつでもいいから一歩一歩進んで行けたらと願っています。

[2021/02/27 16:32] | 未分類 | トラックバック:(0) |


らりるん 少しずつ 一歩ずつ 確実に回復できるよう 信じましょう
私も 祈り続けます

-

catponko 心配と不安でいっぱいかと思いますが、快復することを信じましょう。
たくさんのミラクルが起こりますように。
ふぁーさんもお空から応援してくれているはず。
今日もえいえいおー!!!!!!!

ヒロミ 猫使いさん頑張ってます
ほんとに偉い!
ふぁーさんがついてるのよね
こっちに近づいてはいけないと
愛の猫パンチをプレゼントよ
こんなこと書くと怪しい女になっちゃうけど 私 新田落人 八幡神社一族の端くれ
ご長男さんはきっと大丈夫と感じるのです 大丈夫

コメント:を閉じる▲


猫使いのこと
2021年2月23日(火)の午後6時前、突然 猫使い(長男)のお嫁ちゃんから電話がありました。
猫使いが仕事中 背中の痛みを訴え救急車で病院に搬送されたとの事。なんと私と同じ大動脈乖離を発症し緊急手術が必要だと言うのです。この病気で緊急手術が必要という事は即命にかかわる事を意味します(私の場合は緊急手術の必要は無しでした)
「お母さん、こちらに来れますか?」と涙声のお嫁ちゃん。直ぐに病院(埼玉県)まで行くことにしました。
急いで猫2匹に2時間早めの夕飯をあげ、夫と2人車で家を出ました。
2時間弱で病院に到着。長男はまだ手術中。お嫁ちゃんは大動脈乖離という病名は知っていましたが どういうものなのかは分からず、とにかく緊急に手術をする必要があると言われ動転しており医師の言った事もうろ覚えでした。
夜10時頃だったでしょうか担当の医師が経過を説明に来てくれました。果たして状態は思ったよりもずっと悪いものでした。
長男は中学3年、15歳の夏に自然気胸を数週間の間隔を空けて3回発症しました。その後26歳で肺嚢胞の手術を受け肺の一部を切除。術後6ヶ月の検診で血液検査をした所、日本人には非常に稀な『α1-アンチトリプシン欠乏症』という難病を患っている事が判明。その時にはまだ具体的な症状は出ていませんでしたが この病は原因も治療法も分かっておらず、医師も健康的なバランスの取れた食事を取り なるべくストレスのない生活をする、くらいの事しか言えないのが現状です。
そしてその難病が今回の大動脈乖離と大きな関係があるらしい事が分かりました。大動脈乖離の70%は高血圧が原因で大動脈の直径も太くなっています。猫使いの場合はサイズは平均的なものでした。
手術自体は心臓から出て首の下辺りまでの大動脈を人工血管に換えるものでしたが縫合しようとしてもすぐに裂けてしまい出血が止まらないと言われました。長男の血管、皮膚組織、各臓器は大変脆くなっており普通出血が止まらなくても電気メスを当てると止まるのにじわじわと出血(身体の中で)が続いていました。とても厳しい状況で大量に輸血しながら手術をしているが最悪の場合 亡くなる事もあると言われました。まだ32歳なのに・・・。
この結合組織(血管、皮膚など)の脆弱性(もろい事)は先天的なもので前述の難病と深く関係しているだろう、と。大変稀なケースでした。
血管もボロボロ、肺もボロボロ、各臓器ももろい。なので縫っているそばから裂けてしまう・・出血が止まらない・・。これは本当に大変な事だと思いました。
手術は7時間以上かかり終了したものの依然として出血は続いていました。それが止まるかどうかは医師にも分からず、取り敢えずコロナの影響で家族は帰宅するしかありませんでした。以降、コロナのため面会は禁止です。
帰る前に少しだけICUにいる長男に会える事になりました。薬で眠るその変わり果てた姿の長男。看護師さんに「触ってもいいですか?」と聞きました。手を再度消毒して「少しだけなら」と許可していただきました。沢山の管を避けて長男の腕にそっと触れ「お母さんだよ。ずっとずっと祈っているからね。いい子だね」と声をかけました。この時、長男は助からないかもしれないという思いがよぎりました。
早朝4時頃に病院を出発。6時過ぎに帰宅しました。
本来なら家族が病院に容体を確認する電話も出来ないのですが長男の場合は重篤な状態なので1日に1回代表者1名が病院に電話をして状態を説明して貰う事になりました。
午後2時頃、お嫁ちゃんから連絡があり⚫︎心臓も大丈夫⚫︎酸素も大丈夫⚫︎出血も回復してきているとの事!
奇跡が起きた‼︎と思いました。
一つの山は越えましたが まだまだ長男は闘っています。そして脆い血管、皮膚、臓器、たとえ今回の大動脈乖離を乗り切っても大変厳しい事になるでしょう。それでも今 長男は息をして生きています。その事に感謝です。
母はただただ祈り続けるのみです。

[2021/02/25 23:33] | 未分類 |


ヒロミ 奇跡がずっとずっと続きますよう
心から祈ります
きっと大丈夫
ちーさんのお子さんですもの
ふぁーさんもついてるわ
大丈夫

catponko とても心配で辛いですね。
ミラクルがたくさん起きることを全力でお祈りしています。
回復して、ご家族の皆様と穏やかな日常が過ごせますように。
えいえいおー!!!!!!!

らりるん 猫使いさんの 生きる力を信じて 私も
祈ります
私にも 同じくらいの息子がいるので
ちーさんのお気持ち わかります。
信じましょう


コメント:を閉じる▲


| ホーム | 次のページ>>